Этиология

Дети и подростки: врожденный аортальный стеноз.

Молодой и средний возраст: кальцинация врожденного бикуспидального клапана, ревматический эндокардит, редко – СКВ, ИЭ.

Пожилой возраст: дегенеративный фиброз и кальциноз (у 15-20% людей старше 80 лет).

В зависимости от локализации порока выделяют клапанный, подклапанный (гипертрофия выходного тракта ЛЖ) и надклапанный стеноз.

Гемодинамика

В норме площадь аортального отверстия составляет 2-4 см2. Об АС говорят, когда его площадь становится менее 2,0 см2.

В систолу через суженное отверстие затруднено изгнание крови из ЛЖ в аорту → повышение давления в ЛЖ и гипертрофия/дилатация ЛЖ → увеличение давления в ЛП → пассивная легочная гипертензия.

Ударный объем ЛЖ в таких условиях является ограниченным (фиксированным). Это приводит к неспособности ЛЖ к адаптивному увеличению ударного объема в ответ на нагрузку.

Для АС также характерно постстенотическое расширение аорты из-за постоянного воздействия на нее турбулентного потока крови.

На поздних стадиях порока развивается дилатация ЛП и гипертрофия правых отделов сердца.

Клиническая картина

Характерно длительное бессимптомное течение. Первые жалобы связаны с выраженным повышением давления в ЛЖ и его гипертрофией: одышка при физической нагрузке и стенокардия (даже при неизмененных коронарных артериях: из-за увеличения потребности гипертрофированного миокарда в кислороде).

С увеличением стеноза и снижением эффективного сердечного выброса появляются жалобы на обмороки при физической нагрузке или быстрой смене позы. Причиной обмороков (а нередко – и внезапной сердечной смерти) могут быть и аритмии, часто развивающиеся при АС.

Возможны проявления сердечной астмы.

При осмотре: бледность кожных покровов.

При пальпации:

• верхушечный толчок усилен, смещен вниз и влево;

• малый и медленный пульс (выраженное несоответствие пульса и верхушечного толчка);

• систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») над аортой.

При перкуссии – резкое смещение левой границы сердца влево (гипертрофия ЛЖ).

Аускультация:

• важнейшие признаки:

  • систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды шеи;

  • ослабление II тона (вплоть до полного исчезновения);

• непостоянные:

• систолический щелчок (следует за I тоном);

• IV тон сердца (увеличенная сила сокращения ЛП);

• ослабление I тона.

  

  Аускультативные феномены при аортальном стенозе

Диагностика

R-графия ОГК: аортальная конфигурация сердца, увеличение ЛЖ и выбухание восходящего отдела аорты (постстенотическое расширение).

ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ.

Измерение АД: уменьшение САД и пульсового давления.

ЭхоКГ: изменения створок АоК, гипертрофия и дилатация ЛЖ, уменьшение площади аортального отверстия, градиент давления на аортальном клапане.

Выделяют 3 степени АС: при I ст. площадь 1,5-2,0 см2 (градиент < 25 мм рт. ст.), при III ст. площадь менее 1,0 см2 (градиент > 40 мм рт. ст.)

Прямые и косвенные признаки

Прямые: систолический шум, систолическое дрожание над аортой, ослабление II тона, снижение площади аортального отверстия на ЭхоКГ.

Косвенные: увеличение ЛЖ (или признаки такого увеличения), выявляемое любыми методами, малый и медленный пульс, снижение САД и пульсового давления, IV тон сердца.