Диагностика

ОАК: увеличение СОЭ.

БАК: повышение уровней креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), АСТ, миоглобина вследствие распада мышечных волокон.

Иммунологические исследования: выявление (предпочтительно) миозит-специфических (например, анти-Mi-2) или миозит-ассоциированных (например, АНА) антител.

Игольчатая электромиография (иЭМГ): миопатический характер поражения.

Мышечная биопсия – золотой стандарт диагностики. Для ДМ характерна лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов, для ПМ – инфильтраты в эндомизии.

Всем пациентам с ДМ/ПМ проводится онкопоиск.

Диагностические критерии

1. Нарастающая симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазового пояса.

2. Повышение уровня мышечных ферментов: КФК, ЛДГ, АСТ, миоглобина.

3. Миопатический паттерн на иЭМГ.

4. Характерная гистологическая картина.

5. Специфические кожные изменения (гелиотропная сыпь, папулы или симптом Готтрона).

• Достоверный ДМ = №5 + любые три признака.

• Достоверный ПМ = все признаки №1-4.

Дифференциальная диагностика

В случае мышечной слабости в отсутствие кожных изменений:

• мышечные дистрофии: Дюшенна, Беккера, и др. (симптомы обычно проявляются до 20 лет, возможно генетическое тестирование);

• метаболические миопатии: болезнь Помпе и др. (возможна биохимическая и генетическая диагностика);

• эндокринные миопатии при гипо- и гипертиреозе, синдроме Кушинга;

• лекарственная миопатия: статины, ГКС, диуретики, интерферон-альфа и др;

• болезни двигательного нейрона, например, боковой амиотрофический склероз (БАС);

• миастения.

В случае мышечной слабости и наличия кожных изменений:

• вирусные инфекции: энтеровирусные (Коксаки и ECHO), грипп, гепатит В;

• бактериальные инфекции: стафилококковые, стрептококковые, Лайм-борреллиоз;

• системные заболевания соединительной ткани: СКВ, системная склеродермия, васкулиты.

Схожие кожные изменения без признаков мышечной слабости могут наблюдаться при псориазе, экземе, атопическом дерматите.

Ключевыми признаками при дифференциальной диагностике с СКВ и ССД служат специфические симптомы (гелиотропная эритема, папулы Готтрона), повышение мышечных ферментов, ограниченное поражение внутренних органов (иногда легких, редко – сердца, почти никогда – почек) и редкость синдрома Рейно.

Первичный и вторичный ДМ/ПМ

Первичный ДМ/ПМ также называют идиопатическим. Он составляет 80% случаев и чаще встречается в возрасте до 55 лет (в том числе и у подростков).

Вторичный ДМ (редко – ПМ) является паранеопластическим на фоне злокачественного процесса, чаще рака молочной железы, легкого, желудка, толстой кишки и предстательной железы, а также при гемобластозах.

По этой причине всем пациентам с ДМ/ПМ (особенно после 50 лет) проводится онкопоиск, включающий осмотр терапевта, гинеколога, анализ мочи, R-графию ОГК, маммографию, ФГДС, колоноскопию, онкомаркеры (ПСА, CA 19-9) и др. исследования в зависимости от возраста пациента и иной симптоматики.

Лечение

Помимо стандартных рекомендаций по модификации образа жизни, пациентам с ДМ/ПМ рекомендуют избегать длительного пребывания на солнце и внутримышечных инъекций.

Препаратами первой линии являются ГКС:

• 1-2 мг/кг/сут с постепенным снижением в течение нескольких месяцев до адекватной поддерживающей дозы;

• при ювенильном (подростковом) ДМ/ПМ, остром течении или поражении внутренних органов – пульс-терапия ГКС (0,5-1,0 г/сут в течение 3-5 дней).

В число препаратов второй линии (при недостаточной эффективности или непереносимости ГКС) входят:

• метотрексат 7,5-25 мг/нед в сочетании с фолиевой кислотой (в другие дни);

• иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин;

• аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин (особенно при выраженных кожных проявлениях);

• блокатор пролиферации В-лимфоцитов: ритуксимаб.

При ДМ/ПМ примерно у 20% пациентов возможно достижение полной ремиссии без необходимости в поддерживающей терапии.

Течение и прогноз

ДМ/ПМ может принимать:

• острое течение: изменение общего состояния, лихорадка, генерализованное поражение мышц, распространенная эритема, дисфагия, дисфония, раннее поражение внутренних органов;

• подострое течение: развитие симптоматики в течение 1-2 лет, позднее поражение внутренних органов;

• хроническое течение: цикличное течение с поражением отдельных групп мышц в периоды обострений; трудоспособность сохраняется на протяжении длительного времени.

Особой (и редкой) клинической формой ДМ является амиопатический дерматомиозит, при котором имеется характерный кожный синдром, но отсутствует поражение мышц.

5-летняя выживаемость при ДМ и ПМ составляет примерно 80%, 15-летняя выживаемость – 70% для полимиозита и 40% для дерматомиозита. Прогноз лучше у подростков, женщин и пациентов без системных проявлений.