Диагностика

• ОАК: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ.

• ОАМ: при поражении почек – протеинурия, микрогематурия, гипостенурия.

• БАК: изменения, свидетельствующие о поражении внутренних органов.

Иммунологические исследования:

• скрининговые: РФ (50%), АНА (90-95%);

• подтверждающие: антитела к топоизомеразе (Scl-70), антицентромерные антитела (АЦА), антитела к рибонуклеопротеину.

Надежным скрининговым методом выявления феномена Рейно и ССД является капилляроскопия ногтевого ложа – визуальное неинвазивное исследование капилляров.

Инструментальные исследования проводятся для выявления поражений внутренних органов: суточный белок в моче, R-графия ОГК, суставов, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ ОБП, ФГДС, КТ ОГК, спирометрия, манометрия пищевода и др.

Диагностические критерии

Ранее для диагностики ССД требовалось наличие склеродермического поражения кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суставов (большой критерий) и двух из трех следующих малых критериев:

• склеродактилия (плотные, отечные на концах, полусогнутые пальцы);

• рубчики на дистальных фалангах («крысиные укусы»);

• двусторонний базальный фиброз легких.

Современные критерии имеют вид балльной шкалы, учитывающей наличие утолщения кожи рук или пальцев, дигитальных язвочек и рубчиков, телеангиэктазий, феномена Рейно, поражения легких, специфичных антител и капилляроскопических изменений.

Дифференциальная диагностика

Проводится с заболеваниями, кардинальный симптом которых, как и у ССД, – уплотнение тканей: с эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, паранеопластическим склеродермическим синдромом. Ключевые отличия: отсутствие трофических нарушений, изменений при капилляроскопии и специфических аутоантител.

Иногда необходима дифференциальная диагностика с РА (при артралгиях со скованностью), дерматомиозитом (при воспалительной миопатии), СКВ (распространенное поражение внутренних органов), синдромом Рейно.

Лечение

Общие рекомендации стандартны: отказ от курения и алкоголя, избегание стрессов и переохлаждений. Не рекомендуется прием адреномиметиков.

Всем пациентам:

• пеницилламин 250-300 мг/сут (препятствует развитию фиброза) длительно или микофенолата мофетил 2 г/сут;

• нифедипин 30-60 мг/сут (БКК для профилактики проявлений синдрома Рейно);

• дипиридамол или пентоксифиллин (антиагрегантная терапия);

• эналаприл (иАПФ для нефропротекции), при почечном кризе – каптоприл.

При прогрессирующем диффузном поражении кожи или выраженном воспалительном компоненте (миозиты, серозиты, синовиты) – ГКС до 15-20 мг/сут преднизолона.

При интерстициальном поражении легких – циклофосфамид.

При тяжелом поражении кожи и суставов – метотрексат 10-15 мг/нед.

При некупируемом синдроме Рейно:

• внутривенные простаноиды: илопрост, алпростадил;

• антагонисты эндотелиновых рецепторов: бозентан;

• ингибиторы ФДЭ-5: силденафил.

Симптоматическая терапия: ИПП, прокинетики (метоклопрамид, домперидон), НПВС короткими курсами.

Исходы и прогноз

Пятилетняя выживаемость около 50-70%.

Прогноз неблагоприятнее при позднем дебюте (> 45 лет), раннем поражении внутренних органов и у мужчин. Основные причины смерти – фиброз легких, легочная гипертензия, ХПН и фатальные аритмии вследствие поражения сердца.