Клиническая картина

Гранулематозом с полиангиитом (ГПА), ранее известным как гранулематоз Вегенера, чаще заболевают в возрасте около 40-50 лет.

Ключевые проявления ГПА:

1. Поражение верхних дыхательных путей:

   • язвенно-некротический ринит и синусит;

   • подскладочные гранулемы гортани;

   • распространение гранулематозной ткани на органы слуха и в глазницу;

   • характерный признак: перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа.

2. Поражение легких:

   • фиксированные узлы или инфильтраты, склонные к распаду, образованию полостей;

   • жалобы и аускультативная картина могут быть невыраженными даже при распространенном процессе.

3. Поражение почек в виде быстропрогрессирующего некротизирующего гломерулонефрита.

4. Поражение остальных органов менее характерно (10-40% случаев):

   • кожа: геморрагические или язвенно-геморрагические высыпания;

   • ПНС: множественный мононеврит;

   • глаза: псевдотумор орбиты, слепота;

   • редко: сердце, ЖКТ, суставы.

Варианты течения

• Локальный вариант: изолированное поражение ВДП (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит) и/или органа зрения (гранулемы глазницы).

• Ограниченный вариант: то же с поражением легких или изолированное поражение легких.

• Генерализованный вариант: мультиорганные поражения с обязательным вовлечением почек.

При первых двух вариантах 5-летняя выживаемость – 85%, при генерализованном варианте – 65%. Для ГПА характерны частые обострения.

Диагностика

При подозрении на ГПА выполняются ОАК (СОЭ), БАК (креатинин, мочевина, СРБ), ОАМ (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), R-графия ОГК и придаточных пазух носа. При обнаружении любых изменений рекомендуется проводить КТ ОГК или придаточных пазух носа.

При иммунологическом исследовании можно обнаружить АНЦА, для которых характерен цитоплазматический тип свечения (цАНЦА) и специфичность к протеиназе-3. Обнаружение цАНЦА в совокупности с характерной клиникой с высокой вероятностью говорят о ГПА, но в отсутствие клиники специфичность этого исследования недостаточная.

Для гистологического исследования используют биоптат слизистой придаточной пазухи, почки или легкого. В нем обнаруживают признаки васкулита и гигантоклеточные некротизирующие гранулемы.

Диагноз выставляют при наличии 2 из 4 следующих критериев:

• язвенное воспаление носа или полости рта;

• узлы или фиксированные инфильтраты при рентгенологическом исследовании легких;

• гематурия или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи;

• характерные данные биопсии.

Лечение

• Индукция ремиссии:

  • тяжелое течение: высокие дозы ГКС + циклофосфамид/ритуксимаб ± плазмаферез;

  • нетяжелое течение: средние дозы ГКС + метотрексат/ритуксимаб.

• Поддержание ремиссии:

  • частые рецидивы: поддерживающие дозы ГКС + ритуксимаб ± азатиоприн;

  • редкие рецидивы: метотрексат ± поддерживающие дозы ГКС.