Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) – редкий вариант ЛГ, IV тип по клинической классификации.

Примерно в 60% случаев ХТЭЛГ развивается после ТЭЛА (хотя только у 3% из всех перенесших ТЭЛА). У остальных больных часто находят мутации в генах, отвечающих за свертывающую систему.

Клиническая картина ХТЭЛГ принципиально не отличается от описанной выше картины ЛГ в целом. Выполняется тот же объем диагностических исследований, однако решающими для дифференциальной диагностики ХТЭЛГ как вида легочной гипертензии являются:

• вентиляционно-перфузионное сканирование – выявляет дефекты перфузии при отсутствии свежих тромбов в легочных артериях;

• наличие указаний в анамнезе на перенесенную ТЭЛА.

ХТЭЛГ является единственным видом ЛГ, при котором оперативное лечение является методом выбора. Выполнение тромбэндартерэктомии возможно у 60-70% больных, у которых тромбы располагаются в проксимальной части сосудистого русла легких. После успешной операции 5-летняя выживаемость составляет более 90%.

При невозможности тромбэндартерэктомии иногда удается выполнить баллонную ангиопластику.

У пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ (тромбы в дистальных сосудах, тяжелые сопутствующие заболевания) применяются те же препараты, что и при других видах ЛГ (за исключением БКК). Всем пациентам, в том числе оперированным, обязательно показаны антикоагулянты, которые при этом виде ЛГ следует относить к основной терапии, а не поддерживающей.

Оперативные вмешательства при ХТЭЛГ: тромбэндартерэктомия и баллонная ангиопластика