Определение

Легочное сердце – это патологическое состояние, развивающееся вследствие легочной артериальной гипертензии и проявляющееся гиперфункцией, дилатацией и/или гипертрофией правого желудочка с формированием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Хроническое легочное сердце (ХЛС) отличает:

• медленное развитие (годы);

• проявляется в основном гипертрофией с последующей дилатацией;

• формирование хронической правожелудочковой недостаточности.

Классификация

В основе классификации форм ХЛС по ВОЗ лежит этиологический принцип:

• бронхолегочная (ХОБЛ, БА, эмфизема легких, саркоидоз, муковисцидоз, фиброз как следствие туберкулеза, пневмоконизов);

• васкулярная (рецидивирующая ТЭ мелких ветвей ЛА, первичная легочная гипертензия, диффузные болезни соединительной ткани);

• торакодиафрагмальная (поражение дыхательных мышц из-за миопатий, дистрофий, миастении, массивного фиброторакса).

Также выделяют компенсированное, субкомпенсированное и декомпенсированное ХЛС.

Патогенез

Первичные звенья патогенеза ХЛС всегда обусловлены легочной гипертензией, которая развивается из-за перечисленных выше состояний.

Компенсаторные механизмы (тахикардия и гиперволемия) приводят к увеличению сердечного выброса. В условиях повышенной преднагрузки (объемом крови) и постнагрузки (давлением в ЛА) происходит гипертрофия ПЖ, которая позволяет больному более или менее длительное время пребывать в состоянии компенсированного ХЛС.

Гипертрофия и повышенное давление в полости желудочка приводят к относительной коронарной недостаточности (сосуды растут медленнее мышцы, кроме того, они сдавлены), дистрофии стенок ПЖ и их дилатации. В конечном счете развивается ХСН по правожелудочковому типу с застоем крови в большом круге.

Диагностика

Пациенты жалуются на одышку, снижение переносимости физических нагрузок. При осмотре выявляется диффузный цианоз, набухание шейных вен на вдохе. Аускультативные данные соответствуют основному заболеванию, вызвавшему ХЛС.

Часто встречаются симптомы «барабанных палочек» (утолщение концевых фаланг) и «часовых стекол» (деформация ногтевых пластин).

На поздних стадиях одышка сохраняется в покое, появляется чувство распирания в правом подреберье, нарастают периферические отеки (преимущественно на голенях), возникает асцит.

В терминальной стадии из-за застоя крови в системе воротной вены развивается сердечная кахексия.

Для диагностики непосредственно ХЛС (а не лежащего в ее основе заболевания) чаще всего используются:

• ЭКГ (признаки гипертрофии ПП и ПЖ);

• R ОГК (увеличение ПЖ, признаки гипертензии в малом круге, расширение верхней полой вены);

• ЭхоКГ (гипертрофия и дилатация ПЖ, легочная гипертензия, трикуспидальная недостаточность).

Лечение

Помимо терапии основного заболевания, лечение включает:

• оксигенотерапию (в том числе длительную с использованием концентраторов);

• диуретики (предпочтительны калийсберегающие – спиронолактон, триамтерен; петлевые при декомпенсации – фуросемид, торасемид);

• сердечные гликозиды (с большой осторожностью).