Клиническая картина

Жалобы неспецифичны и включают: одышку, снижение толерантности к нагрузкам, боли в грудной клетке, синкопе, периферические отеки (чаще на ногах). Кашель встречается нечасто.

Цианоз и асцит выявляются на поздних стадиях.

Физикальные признаки включают:

• левый парастернальный сердечный толчок (гипертрофия правого предсердия);

• акцент II тона над клапаном легочной артерии (увеличение давления в ЛА);

• диастолический шум там же (относительная недостаточность «продавливаемого» большим давлением клапана легочной артерии);

• систолический шум (вторичная трикуспидальная недостаточность).

Диагностика

Применяются следующие инструментальные методы:

• ЭКГ: признаки гипертрофии ПЖ и/или дилатации ПП, отклонение оси вправо; в целом исследование неспецифично;

• ЭхоКГ: позволяет объективно оценить размеры ПП и ПЖ, утолщение стенки последнего, но главное – оценочным методом при помощи допплерографии определить среднее и систолическое давление в ЛА; важнейший метод первой линии диагностики;

• R ОГК: расширение ствола легочной артерии и корней легких в совокупности с потерей периферического рисунка; исключает многие тяжелые заболевания легких;

• ФВД: для всех пациентов характерно уменьшение легочных объемов, для некоторых (например, с ХОБЛ) – обструктивные нарушения;

• вентиляционно-перфузионное сканирование: выявляет дефекты перфузии при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (тип IV), в остальных случаях может быть нормальным;

• КТ с контрастированием сосудов легких: используется для диагностики того же типа ЛГ (IV), а также паренхиматозных и интерстициальных болезней легких (ЛГ типа III);

• МРТ: изредка используется как последний этап диагностики идиопатической (тип I) ЛГ или при сложных пороках сердца;

• катетеризация сердца: позволяет напрямую измерить давление в ЛА, поэтому является золотым стандартом диагностики; недостаток: инвазивность;

• лабораторные исследования: pro-BNP (маркер сердечной недостаточности), анализы для исключения фоновых заболеваний (ВИЧ, гепатит В и С, волчаночный антикоагулянт), ОАК и БАК.

Оценка риска

Выделяют больных низкого, умеренного и высокого риска (до 5%, 5-10% и более 10% смертности в течение одного года). Учитывают следующие критерии:

• наличие отеков (выраженная правожелудочковая СН);

• функциональный класс СН;

• синкопе в анамнезе;

• скорость прогрессирования симптомов;

• результаты ЭхоКГ (размеры ПП, наличие выпота в перикарде);

• результаты нагрузочного тестирования;

• показатели гемодинамики (давление в ЛА и ПП);

• уровень pro-BNP в плазме.

Осложнения

• Сосудистые осложнения:

  • диссекция (разрыв) легочной артерии;

  • альвеолярное кровотечение;

  • тромбоз in situ (образование тромба в измененных артериях).

• Сердечные осложнения:

  • правожелудочковая недостаточность;

  • перикардиальный выпот, тампонада сердца;

  • кардиальный цирроз печени (из-за переполнения печени кровью в условиях высокого давления в нижней полой вене).

• Легочные осложнения:

  • пневмонии;

  • образование полостей (при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (тип IV) как результат инфаркта легкого).