Лечение

Общие меры:

• избегать беременности и интенсивных физических нагрузок;

• иммунизация против гриппа и пневмококковой инфекции;

• осторожная реабилитация.

Специфическая терапия:

• блокаторы кальциевых каналов (амлодипин, нифедипин) эффективны при положительном вазореактивном тесте – расширении легочных сосудов после введения вазодилататоров при катетеризации сердца;

• ингибиторы ФДЭ-5 (силденафил), простагландины (эпопростенол), простаноиды (ингаляционный илопрост) и антагонисты эндотелиновых рецепторов (бозентан) используются при отрицательном вазореактивном тесте или неэффективности БКК.

Комбинированная терапия – применение одновременно нескольких препаратов, имеющих различные механизмы действия. Чаще это комбинации антагониста эндотелиновых рецепторов с простагландином или ингибитором ФДЭ-5.

Хирургическое лечение:

• при неэффективности консервативного лечения как временная мера может выполняться предсердная септостомия – создание сообщения между предсердиями и, как следствие, сброса крови справа налево в обход легких; недостаток операции – снижение насыщение крови кислородом;

• на терминальной стадии – трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Поддерживающая терапия:

• диуретики (при отеках из-за правожелудочковой недостаточности);

• кислородотерапия (при гипоксемии);

• пероральные антикоагулянты;

• сердечные гликозиды.

Исходы и прогноз

ЛГ является неуклонно прогрессирующим заболеванием. Половина больных умирают в течение 2-3 лет без лечения и в течение 7 лет при адекватном лечении. Причина смерти обычно напрямую связана с правожелудочковой недостаточностью.