Классификация

Малые аномалии сердца (МАС) – наследуемые или врожденные отклонения от нормального анатомического строения сердца, при определенных условиях приводящие к нарушению функции.

Предсердия и МПП:

• открытое овальное окно (25%);

• аневризма МПП (2%);

• увеличенная евстахиева заслонка;

• аномальные трабекулы.

Левый желудочек:

• аномальные хорды (12%);

• избыточная трабекулярность;

• аневризма МЖП;

• транзиторный систолический валик в верхней трети МЖП.

Аорта:

• погранично узкий или широкий корень;

• дилатация синусов Вальсальвы.

Митральный клапан:

• пролапс створок МК (4-8%);

• эктопическое крепление хорд;

• удлинение или избыточная подвижность хорд;

• дополнительные, аномально расположенные, раздвоенные папиллярные мышцы.

Клапан ЛА и трикуспидальный клапан: пролапс створок.

Диагностика

В подавляющем большинстве случаев МАС не приводят к изменению размеров камер сердца, поэтому при перкуссии и R-графии ОГК изменения отсутствуют. Турбулентные токи крови обычно имеют малую интенсивность, поэтому при пальпации изменений также обычно нет.

Возможны изменения при аускультации:

• систолический щелчок (ПМК);

• шумы регургитации через пролабирующие клапаны (систолические и диастолические, обычно мягкие);

• систолические шумы стеноза при дополнительных образованиях у выходного тракта ЛЖ (также обычно негрубые).

Золотой стандарт диагностики – ЭхоКГ.

Пациенты с МАС могут иметь и другие аномалии развития. Чаще всего МАС встречаются в составе наследственных синдромов дисплазии соединительной ткани:

• дифференцированных:

  • синдром Марфана: высокий рост, арахнодактилия, недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов;

  • синдром Элерса-Данлоса: гипермобильность суставов, эластичная и легко травмируемая кожа, частые вывихи, неправильное заживление ран и формирование рубцов;

  • мукополисахаридозы, например синдром Гурлера: гаргоилизм, короткая шея, брахидактилия, кифоз, умственная отсталость;

• недифференцированных (фенотип с несколькими соединительнотканными нарушениями, не укладывающимися в дифференцированный синдром).

Дифференциальная диагностика

Некоторые МАС требуют дифференциальной диагностики с пороками и другими состояниями. Обычно для этого требуется проведение ЭхоКГ на экспертном уровне. Примеры:

• открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки (во втором случае имеется дефект по типу «минус ткань»);

• аномальные хорды ЛЖ и шнуровидные вегетации при ИЭ, пристеночный тромб.

При диагностике МАС у взрослых пациентов исключается их вторичное происхождение (например, вторичный ПМК при ИБС, ОРЛ и т. д.).

Осложнения и прогноз

С увеличением числа ЭхоКГ-исследований возросла и частота диагностики МАС. В то же время подавляющее большинство из них являются «случайными находками» и не влияют на ближайший прогноз. Тем не менее, в сравнении с общей популяцией у пациентов с МАС немного выше риск нарушений ритма и проводимости, ИЭ, тромбообразования и внезапной смерти.

Особое внимание должно уделяться пациентам с симптомами и/или существенными гемодинамическими сдвигами.