Этиология

В 99% случаев причина митрального стеноза (МС) – ревматический эндокардит (при ОРЛ).

От ревматической атаки до первых проявлений МС обычно проходят десятки лет.

Другие возможные причины: кальциноз клапана, врожденный МС, инфекционный эндокардит, миксома (опухоль) левого предсердия.

Гемодинамика

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2. О МС говорят, когда его площадь становится менее 3,5 см2.

В систолу предсердий через суженное отверстие затруднено изгнание крови из ЛП в ЛЖ → увеличение давления в ЛП и 1)дилатация/гипертрофия ЛП → пассивная легочная гипертензия → при увеличении давления в ЛП выше 30 мм рт. ст. активируется рефлекс Китаева (спазм легочных артериол для защиты от отека легких) → активная (прекапиллярная) легочная гипертензия → гипертрофия/дилатация ПЖ и правожелудочковая недостаточность.

Ударный объем ЛЖ в таких условиях является ограниченным (фиксированным). Это приводит к неспособности ЛЖ к адаптивному увеличению ударного объема в ответ на нагрузку.

Клиническая картина

Первые жалобы связаны с застоем в малом круге кровообращения. По мере увеличения давления в ЛА они эволюционируют: одышка при значительных нагрузках, затем при умеренных, затем в покое по типу ортопноэ; приступы удушья и кровохарканье. На сердцебиение жалуются пациенты, у которых из-за дилатации и перегрузки ЛП развилась фибрилляция предсердий. Позже появляются признаки правожелудочковой недостаточности ( отеки, асцит, боли в правом подреберье). Бывают жалобы на тупые боли в области сердца, не связанные с нагрузкой.

При осмотре может выявляться facies mitralis – акроцианоз + бледность кожи + цианотичный румянец щек (следствие выраженной легочной гипертензии и сниженного сердечного выброса).

Facies mitralis у пациента с митральным стенозом

При пальпации:

• диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») на верхушке сердца;

• сердечный толчок – при гипертрофии ПЖ.

При перкуссии – смещение правой границы вправо (дилатация ПЖ), иногда верхней границы вверх (дилатация ЛП).

Аускультация сердца:

• важнейшие признаки:

  • усиленный, хлопающий I тон на верхушке;

  • акцент и расщепление II тона над ЛА;

  • тон (щелчок) открытия митрального клапана (следует за II тоном);

  • три перечисленных феномена создают характерную мелодию МС – «ритм перепела»;

  • мезодиастолический (максимальный в середине диастолы) шум на верхушке;

• непостоянные признаки:

  • диастолический шум Грехема-Стилла над ЛА (выраженная легочная гипертензия).

    

    Аускультативные феномены при митральном стенозе

Диагностика

R-графия ОГК: митральная конфигурация со сглаженной талией сердца (дилатация ЛП) и расширение ПЖ (в боковой проекции).

ЭКГ: признаки гипертрофии ЛП и ПЖ.

ЭхоКГ: дилатация ЛП и ПЖ, уменьшение площади митрального отверстия, утолщение створок клапана, градиент давления на митральном клапане; полость ЛЖ не увеличена.

В зависимости от площади митрального отверстия выделяют 3 степени МС: легкую (1,5-3,5 см2), умеренную (1,0-1,5 см2) и тяжелую (менее 1,0 см2).

Прямые и косвенные признаки

Прямые: хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана, «ритм перепела», мезодиастолический шум, диастолическое дрожание, уменьшение площади митрального отверстия по данным ЭхоКГ.

Косвенные: увеличение ЛП и ПЖ, выявляемые любыми методами, акцент II тона на ЛА, одышка при нагрузке, ортопноэ, сердечная астма, признаки недостаточности ПЖ.