Определение

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией патологического процесса в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста.

Эпидемиология

Частота ОРЛ напрямую коррелирует со своевременностью и доступностью антибактериального лечения острого тонзиллита. Считается, что примерно у 3% больных с нелеченной стрептококковой инфекцией ВДП разовьется ОРЛ.

Более 75% случаев наблюдаются у детей до 15 лет (чаще в школьном возрасте, чем в дошкольном), остальные – почти исключительно до 21 года. В РБ заболеваемость не превышает 3 случая на 100 тыс. детей.

Этиология

БГСА передается воздушно-капельным путем от больных и носителей. Бактерия имеет многие факторы патогенности, среди которых выделяется М-протеин клеточной стенки. Он является суперантигеном (вызывает массовую активацию Т-лимфоцитов) и имеет антигены, перекрестные со многими тканями организма человека.

Среди различных по М-протеину штаммов БГСА имеются менее и более «ревматогенные».

Предрасположенность к гипериммунной реакции, запускающей аутоиммунное воспаление, имеет наследственный характер. Определены некоторые варианты HLA-антигенов, увеличивающие риск развития ОРЛ.

Патогенез

Ключевым фактором поражения при ОРЛ является общность эпитопов стрептококковых антигенов с эпитопами антигенов клеток организма. Этот феномен называется молекулярной мимикрией. В конечном счете, антитела, вырабатываемые в ответ на внедрение БГСА, атакуют и собственные белки тканей: мышц, синовиальных оболочек, нервной ткани и др.

Аутоиммунный процесс приводит к дезорганизации соединительной ткани. В тканях сердца она проходит через стадии мукоидного набухания, фибриноидного набухания, гранулематозных изменений и склероза. В других тканях развиваются явления васкулита, экссудативного и фибринозного воспаления.

Классификация

1. Клинический вариант:

   • ОРЛ;

   • повторная РЛ (новый эпизод ОРЛ).

2. Клинические проявления:

   • основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;

   • дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

3. Степень активности:

   • 1-я – минимальная;

   • 2-я – умеренная;

   • 3-я – высокая.

4. Исход:

   • выздоровление;

   • хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) с пороком сердца или без.

5. Недостаточность кровообращения:

   • по Василенко-Стражеско: 0, I, IIa, IIb, III;

   • ФК NYHA: 0, 1, 2, 3, 4.