Клиническая картина

Из патогенеза СКВ следует возможность поражения любой ткани или органа. Поэтому проявления болезни чрезвычайно многочисленны, а саму СКВ называют «великим имитатором» или «болезнью-хамелеоном».

Перечислим наиболее частые и характерные.

1. Конституциональные нарушения: похудание, общая слабость, субфебрильная, а при обострении – и фебрильная температура.

2. Поражения кожи:

   • характерная эритема – разлитое покраснение с цианотичным оттенком, часто появляется на скулах в форме бабочки;

   • эритематозные бляшки с кожными чешуйками характерны для дискоидной волчанки;

   • фотосенсибилизация – кожная сыпь (чаще в форме эритемы) возникает после даже непродолжительной инсоляции;

   • капилляриты – отечная эритема с геморрагиями на дистальных отделах конечностей;

   • феномен Рейно.

3. Поражения слизистых:

   • энантемы – участки эритемы с точечными геморрагиями и эрозиями;

   • афтозный (язвенный) стоматит;

   • люпус-хейлит.

4. Поражения опорно-двигательного аппарата:

   • суставной синдром с умеренной болью и преимущественным поражением мелких суставов кисти и коленных суставов;

   • деформирующая артропатия кистей (синдром Жакку) развивается при поражении связок и сухожилий;

   • асептические некрозы головки бедренной кости, коленных суставов;

   • миалгии, снижение мышечной силы.

5. Поражение почек – люпус-нефрит с нефритическим или нефротическим синдромом – приводит к развитию ХПН и является основной причиной смерти, связанной непосредственно с СКВ.

6. Поражение нервной системы: транзиторные ишемические атаки, реже – инсульты, эпилептические припадки, хорея, поведенческие отклонения.

7. Поражение дыхательной системы: паралич голосовых связок, плеврит, легочная гипертензия, волчаночный пневмонит.

8. Поражение сердечно-сосудистой системы: бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса (асептические вегетации, чаще на митральном клапане), миокардиты и перикардиты, артериальная гипертензия, венозные тромбозы.

9. Поражение органов пищеварения: анорексия, тошнота, рвота, диарея, реже – панкреатит, кишечные инфаркты, гепатит.

Диагностика

В ОАК увеличена СОЭ, часто наблюдается анемия (из-за хронического воспаления или аутоиммунного гемолиза).

В ОАМ признаки поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, может быть лейкоцитурия.

В БАК увеличен СРБ, остальные изменения отражают поражение внутренних органов. Инструментальные исследования (рентгенография ОГК, УЗИ, КТ, МРТ различных областей, ФГДС, нефробиопсия) также проводят с целью оценки поражения органов-мишеней.

Единственным надежным методом лабораторной диагностики СКВ является определение иммунологических маркеров болезни. Ключевым исследованием выступает выявление антинуклеарных антител (АНА). Они обнаруживаются у более 95% больных СКВ.

В сомнительных случаях или для уточнения прогноза могут определяться и иные антитела: к двуспиральной ДНК, к рибосомальному белку P, к Sm-антигену и др.

Ранее для диагностики СКВ определяли LE-клетки (волчаночные клетки) – лейкоциты, фагоцитировавшие остатки разрушенных ядер.

С появлением возможности определения АНА это исследование утратило актуальность.