Определение

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболеванием неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения органов и тканей.

Эпидемиология

В среднем на 100 000 населения приходится 20-50 случаев СКВ в год. Женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины. Манифестация болезни обычно приходится на возраст 20-45 лет.

Этиология

СКВ считается полиэтиологическим заболеванием с наследственной предрасположенностью, причем ни один из факторов в настоящее время не признается решающим.

СКВ не является строго наследственной болезнью и выявляется только у 30% монозиготных близнецов и 2-5% дизиготных близнецов.

Однако обнаружено уже более десятка генов, наличие которых увеличивает риск развития СКВ.

Для манифестации болезни необходимо влияние внешних факторов. Имеются данные о возможном значении:

• инфекционных агентов (например, ВЭБ);

• ультрафиолетового облучения;

• гиперэстрогенемии и гиперпролактинемии.

Некоторые препараты (прокаинамид, метилдопа, статины) могут вызывать синдром лекарственной волчанки. Его проявления схожи с проявлениями СКВ, однако синдром практически всегда полностью регрессирует после отмены причинного лекарственного агента.

Патогенез

Упрощенно патогенетические процессы при СКВ можно разделить на несколько групп:

• поликлональная активация и пролиферация В-лимфоцитов, причем по большей части незрелых и В-клеток памяти, которые хуже поддаются контролю иммуносупрессивными механизмами;

• увеличение скорости секреции иммуноглобулинов, в том числе аутореактивных;

• Т-лимфоциты, участвующие в регуляции В-клеточного звена иммунитета, имеют дефекты в процессах адгезии, сигнализации, костимуляции;

• макрофаги имеют дефекты фагоцитоза апоптозных клеток, что приводит к большой антигенной нагрузке из-за распадающихся клеток, остатки которых в норме должны были быть поглощены этими макрофагами;

• в конечном счете аутореактивные антитела и аутоантигены образуют большое число иммунных комплексов, которые оседают в органах и тканях и приводят к их повреждению сами по себе или из-за активации комплемента и нейтрофилов (реакция ГНТ III).

Классификация

Не существует общепринятой классификации СКВ. Отечественная классификация по Насоновой предполагает выделение:

1. характера течения болезни (острое, подострое, хроническое);

2. активности процесса (высокой, умеренной, минимальной степени или неактивная фаза);

3. клинико-морфологических проявлений (кожных, суставных, почечных и т. д.).