Определение

Системный склероз, или системная склеродерма (ССД) – аутоиммунное заболевание с характерным поражением кожи, сосудов и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз.

Этиология и патогенез

Заболевают обычно лица в возрасте 30-50 лет, женщины страдают ССД в 5-7 раз чаще мужчин.

Заболевание считается мультифакториальным: для его развития необходимо сочетание наследственной предрасположенности и внешних факторов. Среди последних обсуждается роль вирусов (ретровирусы, ЦМВ), химических агентов (продукты нефти, пестициды, хлорвинил), лекарств (блеомицин), кремниевой пыли, силиконовых имплантов и др.

Ключевое звено патогенеза ССД – повреждение сосудов у предрасположенных к нему пациентов. Повреждение приводит к воспалению, массивной активации лейкоцитов и появлению аутоантител. Воспаление, в том числе аутоиммунное, способствует активации фибробластов, и как следствие – развитию фиброза. Потеря сосудов микроциркуляторного русла, ишемия в зонах фиброза и воспаления поддерживают и усиливают патологические процессы.

Таким образом, классическая патогенетическая триада ССД – это повреждение сосудов, аутоиммунное воспаление и фиброз.

Классификация

Клинические формы:

• диффузная;

• лимитированная;

• висцеральная (без поражения кожи);

• ювенильная (подростковая);

• индуцированная (силиконовые импланты);

• перекрестная (overlap-синдром) с РА, СКВ, синдромом Шегрена, узелковым периартериитом, первичным билиарным циррозом.

Варианты течения:

• острое (быстро прогрессирующее);

• подострое (умеренно прогрессирующее);

• хроническое (медленно прогрессирующее).

Стадии болезни:

• I – начальная (1-3 локализации болезни);

• II – генерализация;

• III – терминальная (недостаточность одного или нескольких пораженных органов).

Клиническая картина

1. Конституциональные нарушения: похудание, слабость, субфебрильная температура.

2. Поражения кожи:

   • склеродерма проходит через стадии плотного отека, индурации и атрофии;

     • склеродактилия – плотный отек и индурация кожи кистей с развитием контрактур;

     • симптом «кисета» – уменьшение ротового отверстия, истончение красной каймы губ и радиальные складки вокруг них;

     • сочетание с трофическими нарушениями (язвы, гнойники, алопеция) и телеангиэктазиями;

     • дигитальные рубчики («крысиные укусы»);

     • атрофия волосяных фолликулов, потовых и сальных желез.

3. Поражения опорно-двигательного аппарата:

   • полиартралгии с утренней скованностью;

   • акроостеолиз – резорбция концевых отделов дистальных фаланг пальцев;

   • кальциноз мягких тканей;

   • фиброзная миопатия, иногда – воспалительная миопатия.

4. Поражение ЖКТ: склеродермический эзофагит, псевдообструкция кишечника.

5. Поражение легких: фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмосклероз, легочная гипертензия.

6. Поражение сердца: фиброз, ишемия миокарда, ХСН, перикардит, аритмии.

7. Поражение почек:

   • хроническое латентное: уменьшение СКФ, невыраженная протеинурия;

   • острое фатальное («склеродермический почечный криз»): быстропрогрессирующая почечная недостаточность, злокачественная АГ, протеинурия, олиго- и анурия.

CREST-синдром – особый подтип ССД, при котором основными являются пять симптомов:

• C (calcinosis) – кальциноз;

• R (Raynaud) – феномен Рейно;

• E (esophagitis) – эзофагит;

• S (sclerodactyly) – склеродактилия;

• T (telangiectasias) – телеангиэктазии.